呼吸科的患者对肺癌是非常恐惧的，但是间质性肺疾病中的特发性肺纤维化在呼吸科医生眼里是比肺癌更无奈的疾病，因为一旦诊断后，中位生存期仅为2-3年，比有些肺癌的生存期都要短。什么是肺纤维化？我们把肺比喻成丝瓜，正常的肺就是这种嫩丝瓜是可以吃的，而纤维化的肺到了晚期，就像丝网状结构的老丝瓜，老丝瓜就失去了原本可以吃的功能，而纤维化的肺就失去了正常的呼吸功能。特发性肺纤维化有哪些特点和表现呢？特发性肺纤维化的病因和发病机制都不明确，病变主要局限于肺部，多发于中老年男性，和绝大部分的间性肺疾病起病一样，表现为逐渐加重的活动后呼吸困难、干咳。大部分患者有吸烟史，约一半的病人可以见到杵状纸，90%的病人可以在肺底部听到罗音。肺功能提示弥散功能下降和限制性的。空气功能障碍肺部高分辨CT的典型表现是诊断ipf的重要方法。CT表现为病变以胸膜下双下肺基底部分部为主，这种网格样改变、风窝样改变一般没有明显的膜剥离和实变样病灶出现。在排除了其他原因如环境、药物和结体组织疾病感染，比如新冠病毒感染等引起的间质性肺疾病后，再加上前面的特征性CT表现、临床症状，基本就可以诊断为特发性肺纤维化ipf了。
一旦确诊了特发性肺纤维化，药物治疗方面，根据特发性肺纤维化疗指南2019年版就是要开启以比非尼酮或者尼达尼布为主的抗纤维化治疗，但是药物治疗只能延缓ipf的疾病进展，并不能逆转纤维化的进程。非药物治疗方面主要是戒烟，同时给予存在明显低氧血症患者实行长城氧疗，使氧和维持在90%以上。无创呼吸机辅助通气改善呼吸衰竭，一般不推荐使用有创通气。移植是目前特发性肺纤维化有效的治疗方法，符合移植条件的患者应该积极推荐肺移植。
在积极治疗的情况下，特发性肺纤维化的生存期可以到达5-10年甚至更久，目前口服用药尼达尼布对特发性肺纤维控制效果显著，尼达尼布每月治疗费用在国内是4000-8000元，有国产和进口两种可以选择，但是无论哪一种，都是比较贵的，甚至比一个月的工资都还高，但是在印度，免去了专利保护费用的印度版尼达尼布只需要1400-1500元左右一个月，很大程度上减轻了患者负担。
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